نروپاتي حسي حركتي ارثي:

بيماري ِDejerine-sottas:

اين بيماري توسط پزشكان فرانسوي در سال 93 شناسايي شد و به عنوان نروپاتي حسي حركتي ارثي نوع HMSN III طبقه بندي شده اعصاب مغزي درگير شدند. آن از نظر پاتوفيزيولوژيكالي به تخريب زيتون، پايك هاي مياني و قشر مخچه اي (Olivo pontocerebellar) مربوط است. درگيري راه هاي شنيداري زير كورتكس در اين آسيب شناسي عصب پيش بيني نخواهد شد. نروپاتي حسي حركت ارثي بيماري است كه به ميزان نزديكي با نروپاتي شنيداري همراه است.

يافته هاي :ABR

متخصصان اعصاب مثل Cocchini و ديگران در سال 1984 اديومتري گفتار و تون خالص، ABR را براي دو بيمار مبتلاسمعک ویدکس به بيماري Dejerine-sottas نشان دادند. تشخيص توسط بيوپسي عصب تاييد شد. (بپوپسي= برداشتن بافت زنده جهت تشخيص). اندازه گيري هاي شنيداري گفتاري پيچيده و تون خالص با عملكرد بد وراي حوني سازگاراست. ABR به طور چشمگيري غيرطبيعي بود. ميزان زمان نهفتگي بين موجي I-V بزرگ تر از 5/5 ميلي ثانيه و موج III وجود نداشت. Rossini و ديگران در سال 1987، ABR را در سه بيمار با HMSN نوع I، سه بيمار با HMSN نوع II و يك بيمار با HMSN نوع III مطالعه كردند. فقط يكي از بيماران مبتلا به HMSN نوع III يافته هاي ABR غير طبيعي داشت. (زمان نهفتگي بين موجي I-V به طوري چشمگيري افزايش يافت). علاوه بر اين Satya-murit و همكارانش در سال 1979 آبنورمالي هايي در ABR يافتند. اين آبنورمالي ها شامل طولاني شدن زمان نهفتگي بين موجي I-III و مورفولوژي ضعيف يا فقدان موج V در دو بيمار مبتلا به نروپاتي حسي حركتی ارثي نوع II بودند. به هر حال اديومتري رفتاري وضعيت طبيعي سيستم شنوايي محيطي را براي تفسير باليني معني دار ABR تاييد كرد. مهم است كه به ذهن بسپاريد كه درگيري عصب هشت و نقايص شنيداري جدي مرتبط ممكن است يك ويژگي اين بيماري باشد. Sharbrough در سال 1986 شواهد بيشتري از طولاني شدن زمان نهفتگي موج I-V در HMSN فراهم كرد. در تعدادي موارد، تاخير بين موج I و II نشان دهنده عملكرد بد عصب هشت و سازگار با پلي نروپاتي(ضايعات متعدد عصب محيطي) است. (يعني نروپاتي شنوايي). عملكرد بد دروني ساقه مغز توسط افزايش زمان نهفتگي بين موجی III تا V در موارد ديگر ثبت شد.

Aslo و ديگران در سال 1982 طولاني شدن زمان نهفتگي بين موجي I-III (بيشتر از 3 انحراف معيار در بالاي ميزان متوسط طبيعي) را در سه بيمار با نروپاتي حسي حركتي ارثي نوع I یافت. (اين طولاني شدن زمان نهفتگي به ميزان زيادي ناشي از افزايش در زمان نهفتگي بين موجي I و II است.

فواصل زمان نهفتگي ديرتر طبيعي بودند. اين يافته ها دلالت بر عملكرد بد عصب هشت دارند و شايد با نقص ميلين سلول شوان مرتبط باشند.

معرفی انواع سمعک ها

عمل جراحی کاشت حلزون گوش

کاربرد سمعک نامرئی

نهفتگي ,زمان ,نروپاتي ,i ,نوع ,abr ,زمان نهفتگي ,نهفتگي بين ,در سال ,نروپاتي حسي ,بين موجي

مشخصات

تبلیغات

محل تبلیغات شما

آخرین ارسال ها

محل تبلیغات شما محل تبلیغات شما

برترین جستجو ها

آخرین جستجو ها

تبلیغات متنی
edpirewa alisharifinpco namaglimo aneplicei drdarman bamboplant daryacomputerin sendporhuhea kavan-co